اهدای پلاسما؛ راه نجات بیماران هموفیلی

بیماران هموفیلی به دلیل داشتن اختلال در انعقاد خون همواره در معرض خونریزی هستند و این موضوع شرایط زندگی را بر‌ای آن‌ها بسیار دشوار کرده است. پزشکان و محققان همواره به‌دنبال راهی برای بهبود شرایط این بیماران هستند و تلاش می‌کنند تا ‌امید به زندگی بیماران هموفیلی را بالا ببرند.

این بیماری آنقدر نگران‌کننده است که افرادی که در اعضای خانواده خود یک بیمار مبتلا به هموفیلی دارند، پس از تولد نوزاد پسرشان می‌خواهند که بلافاصله از نظر هموفیلی آزمایش شود. این خانواده‌ها معمولا در اعضای خود فردی با خونریزی‌‌های غیرطبیعی دارند؛ مثلا خونریزی شدید یا طولانی در اثر جراحی یا جراحت که حتی منجر به مرگ هم شده است.

کودکان و بیماری هموفیلی

البته حدود یک‌سوم از نوزادان مبتلا به هموفیلی دارای جهش ژنتیکی هستند و در بین دیگر اعضای خانواده، فرد بیمار وجود ندارد. در کودکان در صورت مشاهده علائمی مانند خونریزی طولانی‌مدت بعد از ختنه و پس از کشیدن خون پاشنه برای آزمایشات غربالگری نوزاد، خونریزی در سر یا مغز پس از زایمان سخت، یا پس از استفاده از دستگاه‌ها یا ابزارهای ویژه برای کمک به زایمان و کبودی‌های غیرطبیعی برآمده و یا زمانی‌که کودک دیر شروع به سینه‌خیز رفتن یا ایستادن می‌کند، به وجود این بیماری شک می‌کنند.

برای تشخیص، پزشکان آزمایش‌های لخته‌شدن خون را انجام می‌دهند. اگر خون به درستی و در زمان مناسب لخته نشود، آنها آزمایش‌های سنجش فاکتورهای انعقادی را انجام می‌دهند تا علت اختلال خونریزی، نوع هموفیلی و شدت آن مشخص شود و هرچه سطح فاکتور اندازه گرفته‌شده در خون کمتر باشد، بیماری شدیدتر است.

در سریع‌ترین حالت، بلافاصله پس از تولد، نمونه خون از بند ناف گرفته می‌شود، نتایج آزمایشات در مورد سطح پایین فاکتور8 (VIII) قابل اعتماد‌تر از سطح پایین فاکتور9 (IX) است، به دلیل اینکه فاکتور IX تا زمانی‌که نوزاد حداقل شش ماهه نشده است، می‌تواند در سطح نرمال نباشد. بنابراین، پایین بودن خفیف سطح فاکتور IX در هنگام تولد بیماری تلقی نمی‌شود و آزمایش زمانی که کودک بزرگتر شد، تکرار می‌شود. در موارد خفیف، بیماری هموفیلی ممکن است تا اواخر زندگی هم تشخیص داده نشود.

افراد مبتلا به هموفیلی به‌علت خونریزی‌هایی که دارند معمولا دچار کم خونی نیز هستند.

ساخت داروهای مشتق‌شده از پلاسما

بهترین درمان هموفیلی جایگزینی فاکتورهای انعقادی مورد نیاز است تا لخته‌شدن خون اصلاح شود؛ بر‌ای این کار شرکت‌‌های داروسازی از  پلاسما‌ی اهداکنندگان سالم، فاکتورهای انعقاد‌ی را جدا کرده و به شکل دارو به‌دست بیماران می‌‌رسانند. سپس این فاکتورها از راه  ورید به بیماران تزریق می‌شوند.

بعضی داروها به گونه‌ای ساخته می‌شوند تا بیماران مبتلا به هموفیلی بتوانند خودشان تزریق را انجام دهند، بدین ترتیب در شرایط خاص خونریز‌ی متوقف و با تزریق منظم فاکتور مورد نیاز از اکثر خونریزی‌‌ها جلوگیری می‌کنند.

پزشکان و پرستاران مراقبت‌های پزشکی و بهداشتی لازم را برای پیشگیری و درمان خونریزی‌ها به بیماران و خانواده آن‌ها می‌آموزند.

فاکتورهای مشتق از پلاسما 

دو نوع  اصلی فاکتورهای انعقادی موجود، فاکتورهای مشتق از پلاسما و فاکتورهای نوترکیب هستند. پلاسما (قسمت مایع خون) حاوی پروتئین‌هایی مانند آنتی‌بادی‌ها، آلبومین و فاکتورهای انعقادی است.

پلاسما از افراد زیادی جمع‌آوری می‌شود و پس از آزمایش‌ها‌ی متعددی از  جمله آزمایش‌‌ها‌ی ویروسی طی چندین فرآیند فاکتورهای انعقادی جدا و به پروتئین‌های انعقاد‌ی خشک‌شده منجمد تبدیل می‌شوند.

تا سال 1992، تمام محصولات از فاکتور‌های انعقادی پلاسمای انسانی ساخته می‌شدند. در سال 1992، فاکتور نوترکیب VIII که با استفاده از فناوری دی‌ان‌ای مهندسی ژنتیک ساخته شده بود، مورد استفاده بیماران قرار گرفت.

از مزایای فاکتورهای نوترکیب VIII و IX این است که حاوی پلاسما نیستند و به همین دلیل نمی‌توانند ویروس‌های منتقله از خون را گسترش دهند.

در کنار جایگزینی فاکتور، درمان‌های دیگری نیز به‌عنوان درمان‌های کمک‌کننده به‌کار گرفته می‌شوند، تا شدت و دفعات خونریزی را کاهش دهند، فاکتورهای ذخیره شده در بافت‌های بدن را آزاد کنند، حجم فاکتور موجود در خون را بالا ببرند، از شکستن لخته‌های خون جلوگیری کنند و لخته‌های محکم‌تری بسازند.

در 15 تا 20 درصد از بیماران مبتلا به هموفیلی آنتی‌بادی‌‌هایی علیه فاکتورهای انعقادی وجود دارد که اغلب بدن در واکنش به فاکتور‌های تزریق‌شده این آنتی‌بادی‌ها را می‌سازد و وجود آن‌ها معمولا از اثربخشی درمان جلوگیری می‌کند. این مسئله یکی از جدی‌‌ترین و پرهزینه‌ترین عوارض پزشکی اختلالات خونریزی‌دهنده است زیرا درمان خونریزی بسیار دشوارتر می‌‌شود و به فاکتور انعقادی بیشتر، دوزهای بالاتر یا نوع دیگری از فاکتورهای انعقادی نیاز است.

گاهی آنتی‌بادی‌ها گذرا هستند و خود به خود ناپدید می‌شوند؛ اما اگر پایدار و تیتر بالا داشته باشند، نیاز به درمان‌هایی مانند مهارآنتی‌بادی‌ها، تقویت لخته‌شدن خون هست و یا باید از داروهای استفاده شود که باعث می‌شوند سیستم ایمنی بدن، فاکتورها را به‌عنوان بخشی طبیعی بدن به‌حساب آورد.

اما هرکدام از این درمان‌ها عوارض و سختی‌هایی را به دنبال دارد. هرچند همه بیماران مبتلا به هموفیلی بدون درنظرگرفتن سن، شدت بیماری و یا تعداد دفعاتی که از محصولات درمانی استفاده کرده‌اند، در معرض خطر ایجاد آنتی‌بادی هستند. اما به وجود آمدن ‌این آنتی‌بادی‌ها با عواملی مانند نژاد و ژن، و یا سابقه خانوادگی در سایر مبتلایان خانواده می‌تواند تشدید شود.

هرچه تیتر این آنتی‌با‌دی‌ها کمتر باشد، درمان و مهار آن‌ها موفقیت‌آمیزتر است؛ بنابراین به استفاده‌کنندگان فاکتورهای انعقادی توصیه می‌شود تا سالانه یک بار آنتی‌بادی‌ها و تیتر آن‌ها را بررسی کنند.

امروزه افراد مبتلا به هموفیلی کیفیت زندگی بهتری نسبت به قبل دارند چراکه پیشرفت روش‌های درمانی، اطلاع‌رسانی‌ها، کمک‌های انسان‌‌های نوع دوستی که با اهدا‌ی پلاسمای خود به تولید داروی بیماران خاص کمک می‌کنند و تشکیل گروه‌های درمانی و تحقیقاتی برای آموزش، درمان و پیشگیری از آسیب‌های احتمالی ناشی از بیماری و عوارض دارویی به بهبود آنان کمک شایانی کرده است.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.